Leucémie à tricholeucocytes

Le patient présente un tableau clinique d'altération de l'état général avec syndrome tumoral modéré (adénopathies, splénomégalie) et cytopénies. Le diagnostic de leucémie à tricholeucocytes (LTC) est évoqué devant l'association d'une pancytopénie, d'une splénomégalie et d'un phénotype lymphocytaire B mature particulier (CD11c+, CD25+). La LTC est une hémopathie lymphoïde B rare, caractérisée par l'infiltration de la moelle osseuse et de la rate par des lymphocytes B présentant des prolongements cytoplasmiques (aspect 'velu'). Le diagnostic différentiel inclut la leucémie lymphoïde chronique (LLC) atypique et les lymphomes spléniques de la zone marginale. La prise en charge repose sur les analogues des purines (cladribine) qui permettent d'obtenir des rémissions prolongées chez la majorité des patients. La surveillance doit être étroite, notamment sur le plan infectieux, en raison de la monocytopénie associée. Le pronostic est excellent avec les traitements modernes, bien que le risque de récidive existe à long terme.