Syndrome de Barlow

Il s'agit d'une patiente de 35 ans présentant un syndrome de Barlow, une forme évoluée de prolapsus valvulaire mitral myxomateux. La physiopathologie repose sur une dégénérescence myxoïde des feuillets valvulaires, entraînant une redondance tissulaire et une dysfonction des cordages. Le diagnostic est évoqué devant le clic mésosystolique et le souffle systolique, confirmés par l'échographie transthoracique montrant le prolapsus. La complexité de ce cas réside dans la présence de fibrose myocardique (détectée par l'IRM avec rehaussement tardif au gadolinium), un marqueur de risque arythmogène majeur, même en l'absence d'insuffisance mitrale sévère. La prise en charge nécessite une surveillance étroite par ECG de longue durée pour détecter des troubles du rythme ventriculaire complexes. Le diagnostic différentiel inclut la cardiomyopathie hypertrophique et la dysplasie arythmogène du ventricule droit. Le pronostic dépend de la sévérité de l'insuffisance mitrale et du risque de mort subite lié à la fibrose myocardique.