Cardiomyopathie hypertrophique
Résumé Clinique
Il s'agit d'une patiente de 49 ans présentant une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) obstructive. La physiopathologie repose sur une mutation génétique des protéines sarcomériques (le plus souvent chaîne lourde de la myosine), entraînant une hypertrophie myocardique asymétrique. Le mécanisme d'obstruction est lié au mouvement systolique antérieur (SAM) de la valve mitrale contre le septum hypertrophié. La prise en charge repose sur l'optimisation hémodynamique (bêta-bloquants, disopyramide) pour réduire le gradient d'obstruction, et l'évaluation du risque de mort subite par score de risque ESC (épaisseur pariétale, antécédents familiaux, tachycardie ventriculaire non soutenue, syncope inexpliquée, gradient VG). Le diagnostic différentiel inclut l'amylose cardiaque, l'hypertension artérielle sévère et la maladie de Fabry. En cas d'échec du traitement médical, une septomyectomie chirurgicale ou une alcoolisation septale peuvent être discutées pour lever l'obstacle à l'éjection ventriculaire gauche.