Cryoglobulinémie mixte

M. Lefebvre, 83 ans, présente un tableau de vascularite systémique révélé par une asthénie, une perte de poids, des arthralgies et un purpura vasculaire. Le diagnostic de cryoglobulinémie mixte est évoqué devant l'association d'un syndrome inflammatoire, d'une insuffisance rénale aiguë, d'une anémie et de la présence de cryoglobulines circulantes, avec un pic monoclonal IgM kappa. En médecine générale, cette pathologie doit faire rechercher systématiquement une infection par le virus de l'hépatite C (VHC) ou une pathologie lymphoproliférative sous-jacente. La physiopathologie repose sur le dépôt de complexes immuns (IgM à activité facteur rhumatoïde complexées à des IgG et des antigènes) dans les petits vaisseaux, induisant une vascularite leucocytoclasique. Le diagnostic différentiel inclut les endocardites infectieuses, les autres vascularites (PAN, Wegener) et les gammapathies monoclonales de signification clinique. La prise en charge nécessite une approche multidisciplinaire (néphrologie, immunologie) associant traitement étiologique, corticoïdes, et parfois échanges plasmatiques ou immunosuppresseurs (rituximab) selon la sévérité de l'atteinte rénale.