Amylose cardiaque
Résumé Clinique
Il s'agit d'une patiente de 78 ans présentant un tableau clinique évocateur d'une cardiomyopathie infiltrative. L'association d'une insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée, d'une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) discordante à l'ECG (microvoltage ou BBG avec HVG échographique), et d'un aspect échographique évocateur (aspect moucheté, strain longitudinal global altéré avec préservation apicale) oriente fortement vers une amylose cardiaque. Le diagnostic est confirmé par la scintigraphie osseuse montrant une fixation cardiaque marquée (grade 3 de Perugini) en l'absence de pic monoclonal, permettant de poser le diagnostic d'amylose à transthyrétine (ATTR) sauvage, une pathologie fréquente chez le sujet âgé. La prise en charge repose sur le traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque (diurétiques prudents) et l'utilisation de stabilisateurs de la transthyrétine (tafamidis) pour ralentir la progression de la maladie. Le diagnostic différentiel inclut la cardiomyopathie hypertrophique primitive et l'hypertrophie hypertensive, écartées par les données de l'imagerie multimodale.