Dysplasie ventriculaire droite arythmogène

Le patient présente une présentation classique mais complexe d'une dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA). Il s'agit d'une cardiomyopathie génétique caractérisée par le remplacement progressif du myocarde ventriculaire droit par du tissu fibro-adipeux, favorisant les troubles du rythme ventriculaire. La prise en charge repose sur la stratification du risque de mort subite, souvent par Holter-ECG, épreuve d'effort et IRM cardiaque. Le traitement est multimodal : bêta-bloquants, antiarythmiques (sotalol ou amiodarone), et pose d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) en prévention primaire ou secondaire selon le score de risque. Le diagnostic différentiel inclut la sarcoïdose cardiaque, la myocardite à cellules géantes ou l'anomalie d'Ebstein, éliminées ici par l'aspect spécifique à l'IRM et l'absence de signes systémiques.