Amylose cardiaque

Le patient présente un tableau clinique complexe d'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée chez un sujet âgé, marqué par une hypertrophie ventriculaire gauche disproportionnée et des troubles de la conduction. L'association d'un bloc de branche gauche, d'une hypertrophie septale sévère et d'un rehaussement tardif diffus à l'IRM cardiaque oriente fortement vers une cardiomyopathie infiltrative. Le diagnostic d'amylose cardiaque, notamment de type transthyrétine (ATTR) chez ce patient âgé, est confirmé par la scintigraphie osseuse aux traceurs diphosphonates qui montre une fixation myocardique intense (grade Perugini 2 ou 3). La physiopathologie repose sur le dépôt de fibrilles amyloïdes extracellulaires dans le myocarde, entraînant une rigidification diastolique et une dysfonction microvasculaire. Le diagnostic différentiel inclut l'hypertrophie ventriculaire hypertensive, la cardiomyopathie hypertrophique sarcomérique et la maladie de Fabry. La prise en charge repose sur les stabilisateurs de la transthyrétine (tafamidis), la gestion de l'insuffisance cardiaque avec prudence sur les bêta-bloquants et les inhibiteurs calciques, et le suivi rythmique.