Cardiomyopathie hypertrophique
Résumé Clinique
La patiente présente une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) obstructive. Le tableau clinique est typique d'une forme avec obstruction intra-ventriculaire gauche, caractérisée par le souffle systolique augmentant à la manœuvre de Valsalva et le gradient dynamique. La physiopathologie repose sur des mutations sarcomériques (transmission autosomique dominante) entraînant une désorganisation des myocytes, une fibrose interstitielle et une hypertrophie myocardique. La prise en charge repose sur les bêta-bloquants ou le vérapamil, avec une évaluation du risque de mort subite (score ESC) pour discuter la pose d'un DAI. Le diagnostic différentiel inclut l'amylose cardiaque, l'hypertension artérielle sévère et la maladie de Fabry, éliminées par l'IRM et le contexte clinique. La surveillance doit inclure un holter ECG à la recherche de troubles du rythme ventriculaire.