Dermatomyosite

Mme Chen, 56 ans, consulte pour une insuffisance respiratoire aiguë sur fond de dyspnée chronique. Le tableau clinique associe une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) rapidement progressive, des arthralgies et un phénomène de Raynaud. La découverte d'une positivité des anticorps anti-Jo-1, associés aux signes cutanés caractéristiques ('mains de mécanicien'), oriente vers le syndrome des antisynthétases, une forme particulière de dermatomyosite. La prise en charge en urgence nécessite une oxygénothérapie, une évaluation de la fonction respiratoire par EFR et une corticothérapie systémique forte dose, souvent associée à des immunosuppresseurs (cyclophosphamide ou rituximab selon la sévérité). Le diagnostic différentiel inclut les autres connectivites (sclérodermie, lupus) et les pneumopathies interstitielles idiopathiques. Le pronostic dépend étroitement de l'atteinte pulmonaire, qui constitue la principale cause de mortalité dans cette affection.