Cardiomyopathie hypertrophique
Résumé Clinique
La patiente présente une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) obstructive symptomatique, révélée par une dyspnée et des syncopes d'effort. La physiopathologie repose sur une mutation sarcomérique entraînant une hypertrophie myocardique asymétrique, responsable d'une obstruction dynamique de la chambre de chasse du ventricule gauche lors de la systole, exacerbée par le mouvement systolique antérieur (SAM) de la valve mitrale. Le diagnostic différentiel inclut l'amylose cardiaque, souvent présente chez le sujet âgé, mais ici écartée par l'IRM et le profil d'hypertrophie. La prise en charge initiale repose sur les bêta-bloquants pour réduire l'inotropisme et la fréquence cardiaque, diminuant ainsi le gradient. En cas d'échec, des options interventionnelles comme la septectomie chirurgicale ou l'ablation septale à l'alcool sont discutées. Le pronostic est dominé par le risque de mort subite rythmique, nécessitant une stratification rigoureuse par score de risque (ESC) et l'implantation éventuelle d'un DAI si les critères de haut risque sont réunis.