Amylose cardiaque

Il s'agit d'un patient de 74 ans présentant un syndrome restrictif cardiaque. Le diagnostic d'amylose cardiaque, spécifiquement de type ATTR (amylose à transthyrétine), est évoqué devant l'association d'une hypertrophie ventriculaire gauche, d'un microvoltage à l'ECG et d'un rehaussement tardif diffus à l'IRM. La physiopathologie repose sur le dépôt de protéines anormales dans l'interstitium myocardique, entraînant une rigidité diastolique majeure. Le diagnostic différentiel inclut la péricardite constrictive, la cardiomyopathie hypertrophique et la cardiomyopathie hypertensive. La prise en charge repose sur le diagnostic de certitude (scintigraphie osseuse aux traceurs diphosphonates ou biopsie) et l'instauration de traitements stabilisateurs de la transthyrétine (tafamidis). Le pronostic dépend du stade de la maladie et de la sévérité de l'atteinte extracardiaque. Une surveillance multidisciplinaire est impérative.