Cardiomyopathie hypertrophique

Le patient présente une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) obstructive. Il s'agit d'une pathologie génétique du sarcomère, caractérisée par une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) non expliquée par une surcharge de pression (comme une sténose aortique ou une HTA sévère). La physiopathologie repose sur l'obstruction dynamique de la chambre de chasse du ventricule gauche, exacerbée par le mouvement systolique antérieur (SAM) de la valve mitrale qui vient s'apposer contre le septum hypertrophié. Le diagnostic est confirmé par l'échocardiographie transthoracique montrant une épaisseur septale > 15 mm et un gradient intra-VG significatif. La prise en charge initiale repose sur les bêta-bloquants pour réduire la contractilité et le gradient. En cas d'échec, des options comme le disopyramide, la myectomie septale chirurgicale ou l'alcoolisation septale sont discutées. Le diagnostic différentiel inclut l'amylose cardiaque, la maladie de Fabry et l'hypertrophie liée à l'HTA chronique, éliminées ici par l'aspect morphologique et le contexte clinique.