Cardiomyopathie hypertrophique

Le patient présente une décompensation aiguë d'une cardiomyopathie hypertrophique obstructive (CMHO). La physiopathologie repose sur l'hypertrophie septale asymétrique qui réduit la chambre de chasse du ventricule gauche. Lors d'un effort intense, l'augmentation de la contractilité et la diminution du retour veineux (ou la baisse des résistances périphériques) aggravent l'obstruction par effet Venturi, entraînant le mouvement systolique antérieur (SAM) de la valve mitrale. Cela provoque une insuffisance mitrale aiguë et un syndrome de bas débit cardiaque. La prise en charge initiale repose sur le remplissage prudent, l'arrêt des inotropes positifs, l'introduction de bêta-bloquants pour réduire la contractilité et la fréquence cardiaque, et la gestion du choc. Le diagnostic différentiel inclut l'infarctus du myocarde, la dissection aortique et la sténose aortique serrée. Le pronostic dépend de la prévention de la mort subite par l'implantation potentielle d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) après évaluation du risque rythmique.