Cardiomyopathie hypertrophique

Le patient présente une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) obstructive. La physiopathologie repose sur une hypertrophie myocardique génétique (mutation des sarcomères) entraînant une obstruction de la chambre de chasse du ventricule gauche, exacerbée par le mouvement systolique antérieur (SAM) de la valve mitrale. Le diagnostic est posé par échographie montrant une hypertrophie septale asymétrique. La prise en charge repose sur les bêta-bloquants ou le disopyramide pour réduire l'obstruction. En cas d'échec, une septomyectomie chirurgicale ou une alcoolisation septale est discutée. Le diagnostic différentiel inclut l'hypertension artérielle sévère, la maladie de Fabry ou l'amylose cardiaque, bien que le tableau clinique soit ici très évocateur de la forme génétique obstructive.