Cardiomyopathie hypertrophique

Le patient présente une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) obstructive. Il s'agit d'une pathologie génétique du sarcomère caractérisée par une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) non expliquée par une surcharge hémodynamique. La physiopathologie repose sur l'obstruction dynamique de la chambre de chasse du ventricule gauche (VG) causée par le rapprochement de la valve mitrale vers le septum interventriculaire lors de la systole (SAM). Le diagnostic est posé par l'échographie cardiaque montrant une épaisseur pariétale > 15 mm. La prise en charge initiale repose sur les bêta-bloquants pour réduire la contractilité et le gradient. En cas de persistance des symptômes, des options comme le disopyramide, la myectomie septale ou l'ablation septale à l'alcool sont envisagées. Le diagnostic différentiel inclut l'amylose cardiaque, la maladie de Fabry et l'HVG liée à l'HTA, mais le caractère asymétrique et l'obstruction dynamique orientent fortement vers la CMH. Le risque majeur reste la mort subite rythmique, nécessitant une stratification rigoureuse par score de risque (ESC) pour discuter l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable (DAI).