Cardiomyopathie hypertrophique

Le patient présente une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) obstructive. Il s'agit d'une pathologie génétique du sarcomère transmise sur un mode autosomique dominant. La physiopathologie repose sur l'hypertrophie asymétrique du septum interventriculaire, entraînant une obstruction dynamique de la voie d'éjection du ventricule gauche (VEVG) exacerbée par le mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (SAM). Le diagnostic différentiel inclut l'amylose cardiaque, l'hypertension artérielle sévère et la maladie de Fabry. La prise en charge repose sur les bêta-bloquants ou les inhibiteurs calciques bradycardisants pour réduire l'obstruction, et éventuellement une septectomie chirurgicale ou une alcoolisation septale en cas de symptômes réfractaires. Le risque majeur reste la mort subite rythmique, nécessitant une stratification rigoureuse du risque pour l'implantation éventuelle d'un défibrillateur automatique implantable (DAI).