Cardiomyopathie hypertrophique

Le patient présente une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) obstructive symptomatique. La physiopathologie repose sur une mutation génétique des protéines sarcomériques (souvent MYH7 ou MYBPC3), entraînant une hypertrophie myocardique asymétrique. L'obstruction de la chambre de chasse du ventricule gauche est majorée par le mouvement systolique antérieur (SAM) de la valve mitrale, exacerbé par la baisse de précharge (manœuvre de Valsalva). Le diagnostic différentiel inclut l'amylose cardiaque, l'hypertension artérielle sévère et la maladie de Fabry. La prise en charge initiale repose sur les bêta-bloquants (ou disopyramide), visant à réduire la contractilité et le gradient. En cas d'échec, des options interventionnelles comme la septomyectomie chirurgicale ou l'alcoolisation septale sont discutées. Le pronostic est dominé par le risque de mort subite rythmique, nécessitant une stratification précise du risque (score HCM Risk-SCD) pour discuter de la mise en place d'un défibrillateur automatique implantable.