Cardiomyopathie hypertrophique

Le patient présente une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) obstructive, suspectée devant une hypertrophie septale asymétrique associée à un gradient intra-ventriculaire dynamique et un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (SAM). La CMH est une maladie génétique du sarcomère, souvent autosomique dominante, caractérisée par une hypertrophie myocardique inexpliquée. Chez ce jeune patient, le diagnostic est posé devant la triade : hypertrophie septale, obstruction dynamique et antécédents familiaux de mort subite. La prise en charge repose sur l'évaluation du risque de mort subite rythmique (score ESC), le traitement médical (bêta-bloquants ou disopyramide) pour réduire l'obstruction, et éventuellement une septomyectomie chirurgicale ou une alcoolisation septale en cas d'échec du traitement médical. Le diagnostic différentiel inclut l'amylose cardiaque, la maladie de Fabry, l'hypertension artérielle sévère et le cœur d'athlète.