Rétrécissement aortique

Le patient présente un rétrécissement aortique (RA) sévère symptomatique. Le cas est complexe par l'association au syndrome de Heyde, défini par la triade : RA sévère, saignements digestifs dus à des angiodysplasies coliques et déficit acquis en facteur de von Willebrand de type 2A (dû au cisaillement des multimères de haut poids moléculaire lors du passage de la valve sténosée). La physiopathologie repose sur l'obstruction à l'éjection du ventricule gauche, entraînant une hypertrophie concentrique, une dysfonction diastolique puis systolique. Le diagnostic différentiel inclut la cardiomyopathie hypertrophique obstructive et la sclérose aortique simple. La prise en charge repose sur le remplacement valvulaire aortique (chirurgical ou percutané selon le score EuroSCORE II). L'anémie doit être traitée, mais la résolution définitive des saignements digestifs est classiquement obtenue après la correction de l'obstacle aortique.