Cryoglobulinémie mixte essentielle
Résumé Clinique
La patiente présente un tableau clinique complexe associant une vascularite systémique, une atteinte articulaire et des signes constitutionnels. Le diagnostic de cryoglobulinémie mixte essentielle est retenu devant la triade de Meltzer (purpura, arthralgies, asthénie) associée à la présence de cryoglobulines de type II (IgM monoclonale avec activité facteur rhumatoïde dirigée contre des IgG polyclonales). Contrairement aux formes secondaires liées au virus de l'hépatite C ou aux lymphoproliférations malignes, la forme essentielle est un diagnostic d'élimination. La physiopathologie repose sur la précipitation de complexes immuns dans la microcirculation lors de l'exposition au froid ou de manière spontanée, provoquant une vascularite. La prise en charge repose sur le traitement de la cause si identifiée, ou sur des immunosuppresseurs/immunomodulateurs (rituximab, corticoïdes) dans les formes sévères. Le pronostic dépend de l'atteinte rénale et neurologique potentielle. Le diagnostic différentiel inclut les vascularites ANCA, le lupus érythémateux disséminé et les lymphomes non-hodgkiniens.