Amylose cardiaque

Mme T., 91 ans, présente une insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée (HFpEF) avec une hypertrophie ventriculaire gauche majeure. Le tableau clinique, marqué par un microvoltage à l'ECG associé à une hypertrophie échocardiographique, oriente vers une étiologie infiltrative. La confirmation par scintigraphie osseuse (fixation myocardique intense) permet de diagnostiquer une amylose cardiaque à transthyrétine (ATTR), compte tenu de l'absence de chaîne légère libre anormale au bilan sanguin. Cette pathologie, souvent sous-diagnostiquée chez le sujet âgé, résulte du dépôt de fibres amyloïdes insolubles dans le myocarde, entraînant une rigidification des parois ventriculaires. La prise en charge repose sur le traitement symptomatique (diurétiques prudents, éviction des bêta-bloquants et inhibiteurs calciques qui peuvent être mal tolérés en raison de la dépendance à la précharge) et, si éligible, l'utilisation de stabilisateurs de la transthyrétine (tafamidis). Le diagnostic différentiel inclut la cardiomyopathie hypertensive, la cardiomyopathie hypertrophique sarcomérique et l'amylose AL, cette dernière devant être formellement exclue par l'immuno-fixation des protéines sériques et urinaires.