Amylose cardiaque

Le patient présente une insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée (ICFEp) dans un contexte de fibrillation atriale et d'hypertrophie ventriculaire gauche. La discordance entre l'épaisseur pariétale et les voltages à l'ECG, associée à l'aspect scintillant en échographie et l'altération du strain avec épargne apicale, oriente vers une cardiomyopathie infiltrative. La fixation myocardique intense au 99mTc-HMDP, en l'absence de gammapathie monoclonale, confirme le diagnostic d'amylose cardiaque à transthyrétine (ATTR). La prise en charge repose sur le tafamidis pour stabiliser la protéine TTR, la gestion symptomatique de l'insuffisance cardiaque (diurétiques prudents) et la surveillance du rythme. Le diagnostic différentiel inclut l'hypertrophie ventriculaire hypertensive, la cardiomyopathie hypertrophique sarcomérique et l'amylose AL, cette dernière devant impérativement être exclue par immunofixation des protéines sériques et urinaires avec dosage des chaînes légères libres.