Cardiomyopathie hypertrophique
Résumé Clinique
Le patient présente une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) obstructive symptomatique, révélée par des syncopes et une dyspnée. La CMH est une maladie génétique du sarcomère caractérisée par une hypertrophie myocardique inexpliquée. Chez ce patient, le diagnostic est posé devant l'hypertrophie septale asymétrique, le mouvement systolique antérieur de la valve mitrale et le gradient dynamique. La prise en charge repose sur l'optimisation thérapeutique (bêta-bloquants, disopyramide) et l'évaluation du risque de mort subite (score ESC) pour discuter de l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable. Le diagnostic différentiel inclut l'amylose cardiaque et l'hypertension artérielle, mais l'aspect génétique familial et la morphologie échographique orientent formellement vers la CMH sarcomérique.