Amylose cardiaque

Le patient présente une décompensation cardiaque sévère dans un contexte d'amylose à transthyrétine (ATTR) connue, malgré une prise en charge optimale. La complexité réside dans l'intrication d'une bioprothèse aortique et d'un pacemaker avec une infiltration amyloïde myocardique évolutive. La physiopathologie repose sur le dépôt de fibres amyloïdes insolubles dans l'interstitium myocardique, entraînant une dysfonction diastolique majeure puis systolique, ainsi qu'une conduction altérée. Le diagnostic différentiel inclut la cardiomyopathie hypertensive, la maladie hypertrophique obstructive et les cardiopathies valvulaires dégénératives. La prise en charge nécessite une approche multidisciplinaire : ajustement des diurétiques, évaluation de la tolérance à l'insuffisance rénale, et discussion sur la poursuite du traitement spécifique par stabilisateurs de la transthyrétine (tafamidis) ou l'introduction de nouvelles thérapies géniques, tout en surveillant les troubles du rythme ventriculaire, fréquents dans cette population.