Amylose cardiaque

Le patient présente une présentation clinique classique d'une amylose cardiaque à transthyrétine (ATTR), une pathologie infiltrative souvent sous-diagnostiquée chez le sujet âgé. Le diagnostic repose sur la triade : signes échocardiographiques d'hypertrophie ventriculaire gauche avec aspect granuleux, microvoltage ECG et confirmation par scintigraphie osseuse avec fixation myocardique intense. L'absence de pic monoclonal permet d'exclure une amylose AL (chaînes légères), urgence hématologique. La physiopathologie implique le dépôt de protéines transthyrétine mal repliées dans l'interstitium myocardique, entraînant une rigidification des parois, une dysfonction diastolique sévère et, à terme, une insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée. La prise en charge repose sur l'utilisation de stabilisateurs de la transthyrétine (comme le tafamidis) et une gestion prudente des traitements de l'insuffisance cardiaque, car les bêta-bloquants et inhibiteurs calciques sont souvent mal tolérés du fait de la dépendance à la précharge et du risque de bloc auriculo-ventriculaire.