Cardiomyopathie hypertrophique

Il s'agit d'une patiente de 67 ans présentant une forme obstructive de cardiomyopathie hypertrophique (CMH). La symptomatologie (dyspnée, syncope) et l'échocardiographie confirment une obstruction sous-aortique dynamique. La physiopathologie repose sur une hypertrophie septale asymétrique provoquant un effet Venturi, attirant la valve mitrale vers le septum (SAM), ce qui aggrave l'obstruction et génère une insuffisance mitrale. Le diagnostic différentiel inclut la sténose aortique calcifiée et l'hypertension artérielle sévère, mais l'absence de calcification valvulaire significative à l'imagerie et la dynamique du gradient orientent vers la CMH. La prise en charge repose sur l'optimisation du remplissage, l'évitement des médicaments inotropes positifs ou vasodilatateurs, et l'usage de bêta-bloquants ou de disopyramide. Dans les formes réfractaires, une septectomie chirurgicale ou une alcoolisation septale peut être discutée. Le pronostic dépend du risque de mort subite, évalué par le score de risque de la Société Européenne de Cardiologie, nécessitant parfois l'implantation d'un défibrillateur automatique.