Cardiomyopathie hypertrophique

Patiente de 65 ans présentant une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) obstructive. La physiopathologie repose sur une mutation des gènes codant pour les protéines sarcomériques, entraînant une hypertrophie myocardique, une désorganisation des myocytes et une fibrose. La symptomatologie est liée à l'obstruction dynamique de la chambre de chasse du ventricule gauche (mouvement systolique antérieur de la valve mitrale) et à une dysfonction diastolique. Le diagnostic différentiel inclut l'amylose cardiaque et l'hypertension artérielle sévère. La prise en charge repose sur les bêta-bloquants, le disopyramide, ou en cas de résistance, la septectomie chirurgicale ou l'ablation septale percutanée. La surveillance du risque de mort subite par Holter-ECG est indispensable pour évaluer l'indication d'un défibrillateur automatique implantable.