Hypertension artérielle pulmonaire

Patiente de 38 ans présentant une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) idiopathique. La présentation clinique est insidieuse, marquée par une dyspnée d'effort et des syncopes, signes d'une réduction du débit cardiaque à l'effort. Le diagnostic repose sur l'échographie cardiaque (HTAP suspectée) confirmée par cathétérisme droit (HTAP pré-capillaire : PAPm > 20 mmHg, PCP <= 15 mmHg, RVP >= 2 unités Wood). La physiopathologie implique un remodelage vasculaire pulmonaire (prolifération des cellules musculaires lisses, fibrose intimale) conduisant à une augmentation des résistances vasculaires et une défaillance cardiaque droite. Le diagnostic différentiel inclut l'embolie pulmonaire chronique (TEP chronique), les cardiopathies gauches et les maladies pulmonaires parenchymateuses. La prise en charge initiale nécessite une évaluation de la sévérité (classe fonctionnelle NYHA) et l'instauration d'un traitement spécifique (inhibiteurs de la PDE5, antagonistes des récepteurs de l'endothéline, ou analogues de la prostacycline). Le pronostic dépend de la réponse au traitement et de la fonction ventriculaire droite.