Dysplasie arythmogène du ventricule droit

Le patient présente une dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD), une cardiomyopathie génétique caractérisée par le remplacement progressif des myocytes ventriculaires droits par du tissu fibro-adipeux. La présentation clinique, bien que fruste, est typique d'une forme débutante avec dilatation cavitaire droite et arythmies. Le diagnostic repose sur les critères de Padoue, intégrant l'imagerie (IRM), l'ECG et l'histoire familiale. La physiopathologie implique souvent des mutations des protéines desmosomales (plakoglobine, desmoplakine). La prise en charge nécessite une stratification du risque rythmique, incluant l'évaluation par Holter-ECG, épreuve d'effort et potentiellement une étude électrophysiologique endocavitaire. Le traitement vise à limiter l'insuffisance cardiaque droite, prévenir la mort subite par bêta-bloquants ou implantation d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) selon le score de risque, et restreindre les activités physiques intenses.