Syndrome carcinoïde

Le syndrome carcinoïde est une manifestation clinique rare liée à la sécrétion excessive de substances vasoactives (sérotonine, histamine, kinines) par des tumeurs neuroendocrines, généralement d'origine iléale avec métastases hépatiques. Dans ce cas, la patiente présente la triade classique : flushs, diarrhées et atteinte valvulaire cardiaque droite (maladie de Hedinger). La physiopathologie repose sur le passage des métabolites dans la circulation systémique, échappant au métabolisme hépatique de premier passage en raison des métastases. Le diagnostic repose sur l'élévation des 5-HIAA urinaires et la mise en évidence de la tumeur primitive et secondaire par imagerie fonctionnelle (Octreoscan). La prise en charge implique le contrôle des symptômes par des analogues de la somatostatine (octréotide ou lanréotide), la chirurgie de réduction tumorale et la surveillance cardiaque. Le diagnostic différentiel inclut la mastocytose systémique, les tumeurs pancréatiques sécrétantes (VIPome) ou les causes médicamenteuses de diarrhées chroniques. Le pronostic dépend de la charge tumorale hépatique et de la sévérité de la valvulopathie.