Dossier Éducatif

Cardiomyopathie liée au lupus

CIM-10: I51.4

Résumé Clinique

Il s'agit d'une patiente de 25 ans présentant une cardiomyopathie infiltrante révélée par des troubles de la conduction et une hypertrophie ventriculaire. Le diagnostic différentiel initial incluait une cardiomyopathie hypertrophique génétique, mais la présence d'un syndrome inflammatoire chronique, de signes auto-immuns (anti-SSA) et l'aspect IRM (rehaussement tardif non coronaire) orientent vers une atteinte cardiaque liée à une connectivite systémique, spécifiquement le lupus érythémateux disséminé. La physiopathologie repose sur une myocardite chronique avec dépôt de complexes immuns et fibrose interstitielle. La prise en charge nécessite une immunosuppression agressive associée au traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque, avec une surveillance étroite du rythme cardiaque en raison du risque de troubles de la conduction sévères.