Cardiomyopathie hypertrophique

Il s'agit d'une patiente de 59 ans présentant une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) obstructive. La physiopathologie repose sur une hypertrophie myocardique génétique (souvent mutation des protéines sarcomériques) entraînant une obstruction dynamique de la chambre de chasse du ventricule gauche. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie montrant une hypertrophie asymétrique (>15 mm) et un mouvement systolique antérieur (SAM) de la valve mitrale. La prise en charge initiale repose sur les bêta-bloquants ou les inhibiteurs calciques bradycardisants pour réduire l'obstruction. En cas de persistance des symptômes malgré un traitement médical optimal, des options invasives comme la myomectomie septale ou l'alcoolisation septale peuvent être discutées. Le diagnostic différentiel inclut l'amylose cardiaque, la maladie de Fabry et l'hypertension artérielle sévère, qui doivent être éliminées par l'IRM cardiaque et le bilan étiologique complet. Le pronostic est dominé par le risque de mort subite rythmique, nécessitant une stratification rigoureuse du risque pour discuter la pose d'un défibrillateur automatique implantable.