Syndrome de Gougerot-Sjögren

Mme Mansour, 45 ans, présente un tableau clinique complexe de syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) primitif. Le diagnostic est retenu devant le syndrome sec (xérostomie), la présence d'anticorps anti-SSA/SSB et l'infiltration lymphocytaire des glandes salivaires accessoires. La complexité de ce cas réside dans l'atteinte extraglandulaire sévère : une acidose tubulaire distale (type 1) compliquée d'hypokaliémie. Le SGS est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une destruction lymphocytaire des glandes exocrines. La prise en charge nécessite un suivi multidisciplinaire (ophtalmologie, rhumatologie, néphrologie). Le diagnostic différentiel inclut la sarcoïdose, le lupus érythémateux systémique ou une infection par le virus de l'hépatite C. Le risque évolutif principal reste le lymphome B à cellules marginales, justifiant une surveillance étroite des signes d'alerte (augmentation de volume parotidienne unilatérale, adénopathies, perte de poids).