Amylose cardiaque

Il s'agit d'une patiente de 65 ans présentant un tableau d'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée (HFpEF) avec une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) disproportionnée par rapport à son historique d'hypertension. Le diagnostic d'amylose cardiaque, particulièrement de type transthyrétine (ATTR) compte tenu de l'âge et du phénotype, doit être évoqué devant l'association d'une HVG, d'un bloc de branche gauche et d'un rehaussement tardif diffus à l'IRM. La physiopathologie repose sur le dépôt de fibres amyloïdes dans l'interstitium myocardique, entraînant une rigidité diastolique majeure et une dysfonction microvasculaire. Le diagnostic différentiel inclut la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) et l'hypertension artérielle sévère. La prise en charge repose sur les stabilisateurs de la transthyrétine (tafamidis) et une gestion prudente des traitements de l'insuffisance cardiaque classique, les bêta-bloquants et les inhibiteurs calciques étant souvent mal tolérés.