Cardiomyopathie hypertrophique

Le patient présente une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) obstructive, caractérisée par une hypertrophie septale asymétrique provoquant un obstacle dynamique à l'éjection ventriculaire gauche. La physiopathologie repose sur des mutations sarcomériques (majoritairement) entraînant une désorganisation myofibrillaire. Le mouvement systolique antérieur (SAM) de la valve mitrale, associé à l'hypertrophie septale, crée une obstruction sous-aortique exacerbée par les conditions de charge (diminution du retour veineux, inotropisme). Le diagnostic différentiel inclut l'hypertension artérielle sévère, la sténose aortique et l'amylose cardiaque. La prise en charge repose sur les bêta-bloquants, le disopyramide, et en cas d'échec, la septectomie chirurgicale ou l'alcoolisation septale. Le risque principal est la mort subite rythmique, nécessitant une stratification rigoureuse par score de risque (ESC) pour discuter l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable.