Maladie liée aux IgG4

Le patient présente une maladie liée aux IgG4 se manifestant par une aortite péri-aortique (rétropéritonite fibreuse). Cette pathologie fibro-inflammatoire systémique est caractérisée par une infiltration tissulaire par des plasmocytes IgG4-positifs. Le diagnostic repose sur l'histopathologie (fibrose storiforme, phlébite oblitérante et infiltrat lymphoplasmocytaire riche en IgG4) et le dosage sérique des IgG4, bien que ce dernier puisse être normal. La prise en charge repose sur une corticothérapie systémique prolongée, parfois associée à des immunosuppresseurs (rituximab ou mycophénolate mofétil) en cas de rechute ou de résistance. Le diagnostic différentiel inclut les lymphomes, les carcinomes, la maladie de Hodgkin et d'autres causes de fibrose rétropéritonéale idiopathique. Le pronostic dépend de la précocité du traitement pour éviter les complications obstructives (uretères, aorte, voies biliaires).