Amylose cardiaque à transthyrétine de type sauvage
Résumé Clinique
Ce cas clinique présente M. Devan Patel, 61 ans, avec une symptomatologie multi-systémique progressive (insuffisance cardiaque à FE préservée, neuropathie périphérique, atteinte rénale modérée) et des antécédents évocateurs (syndrome du canal carpien bilatéral, sténose lombaire). L'ECG montre un microvoltage et des ondes Q de pseudo-nécrose, tandis que l'échographie cardiaque révèle une hypertrophie ventriculaire gauche avec un aspect granuleux et une dysfonction diastolique. L'absence de gammapathie monoclonale et la fixation myocardique intense à la scintigraphie osseuse au 99mTc-DPD sont pathognomoniques d'une amylose cardiaque à transthyrétine de type sauvage. Le diagnostic précoce est crucial pour initier un traitement stabilisateur de la TTR comme le tafamidis, qui peut ralentir la progression de la maladie et améliorer le pronostic, en complément de la prise en charge symptomatique de l'insuffisance cardiaque.