Syndrome de Lambert-Eaton

Le cas présente une patiente de 72 ans avec une fatigue progressive, une faiblesse musculaire proximale et des signes dysautonomiques (sécheresse buccale, ptosis). L'examen clinique révèle une diminution des réflexes ostéo-tendineux avec un phénomène de facilitation post-effort, un signe clé orientant vers un trouble de la jonction neuromusculaire. Les examens complémentaires mettent en évidence des anticorps anti-canaux calciques voltage-dépendants (VGCC) positifs et un électromyogramme caractéristique d'un syndrome de Lambert-Eaton (LEMS). L'opacité hilaire droite sur la radiographie thoracique suggère une étiologie paranéoplasique, très fréquente dans le LEMS, notamment un cancer bronchique à petites cellules. La prise en charge initiale implique la confirmation diagnostique du cancer sous-jacent (scanner thoracique, biopsie) et un traitement symptomatique du LEMS (pyridostigmine, 3,4-diaminopyridine) en attendant le traitement de la néoplasie. Le LEMS est une maladie auto-immune rare où des anticorps attaquent les canaux calciques présynaptiques, entraînant une réduction de la libération d'acétylcholine et une faiblesse musculaire. Le diagnostic différentiel inclut la myasthénie, la polyneuropathie et d'autres myopathies.