Encéphalite auto-immune à anticorps anti-NMDAR
Résumé Clinique
Madame Elara Valois, 27 ans, se présente avec une symptomatologie neuropsychiatrique subaiguë, complexe et fluctuante, associant anxiété sévère, insomnie, troubles cognitifs, mouvements anormaux (dyskinésies orofaciales) et des traits catatoniques. Le tableau clinique initialement orientant vers un trouble psychiatrique primaire (trouble psychotique ou affectif sévère) est reconsidéré face à la présence de signes neurologiques subtils (ralentissement psychomoteur, rigidité axiale intermittente, dysautonomie), des anomalies du LCR (hyperprotéinorachie, pléiocytose lymphocytaire) et des hypersignaux hippocampiques à l'IRM. L'EEG montre une dysfonction corticale. La détection d'anticorps anti-récepteurs NMDA dans le LCR et le sérum permet de confirmer le diagnostic d'encéphalite auto-immune à anticorps anti-NMDAR. La prise en charge implique une immunothérapie urgente (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses ou plasmaphérèse) et la recherche d'un tératome ovarien sous-jacent, souvent associé à cette pathologie. Le pronostic dépend de la rapidité du diagnostic et de l'initiation du traitement, avec un risque de séquelles cognitives et psychiatriques à long terme.